Возможные клинические проявления антифосфолипидного синдрома со стороны нервной системы


Инсульты

Дифференциальная диагностика с инсультами, возникающими вне связи с антифосфолипидным синдромом. Следует обратить внимание
  • на отсутствие предрасполагающих факторов
  • на возраст (рецидивирующие инсульты до 50 лет)
  • на наличие других признаков антифосфолипидного синдрома.

Преходящие нарушения мозгового кровообращения

Дифференциальная диагностика с транзиторными ишемическими атаками, возникающими вне связи с антифосфолипидным синдромом. Следует обратить внимание
  • на отсутствие предрасполагающих факторов (низкое давление и др.)
  • на возраст (часто повторяющиеся транзиторные ишемические атаки в возрасте до 50 лет)
  • на наличие других признаков антифосфолипидного синдрома.

Хроническое нарушение мозгового кровообращения I, II, III, IV ст

Причиной может являться микротромбоз сосудов головного мозга.
  1. Судорожный синдром

  2. Прогрессирующее слабоумие

    Критерии деменции:
    • ухудшение памяти
    • ухудшение других когнитивных способностей (ослабление критического мышления с ухудшением обработки информации)
    • отсутствие помрачения сознания
    • отсутствие эпизодов делирия (галлюцинаций)
    • нарушение эмоционального контроля, мотивации, социального поведения, которые проявляются
      • эмоциональной лабильностью
      • раздражительностью
      • огрублением социального поведения
    • ухудшение памяти и других когнитивных функций должно наблюдаться не менее 6 месяцев.
    Дифференциальная диагностика проводится с деменцией другого генеза.

    Критерии сосудистой деменции:
    • наличие критериев, общих для деменции любого генеза
    • неравномерность поражения высших корковых функций (памяти и мышления)
    • клинические признаки очагового поражения головного мозга:
    • данные анамнеза или обследования, которые свидетельствуют о наличии серьезных цереброваскулярных заболеваний, с которыми этиологически может быть связана деменция.

  3. Психические нарушения

  4. Мигренеподобные головные боли
      Клинические проявления мигрени:
    • сильные головные боли, часто носящие пульсирующий характер;
    • интенсивность болей такова, что они снижают физическую активность больного (+ они усиливаются при физической нагрузке);
    • их может сопровождать тошнота, рвота, фотобоязнь и фонобоязнь;
    • приступу может предшествовать аура, например, в виде вспышек (за 5 - 20 мин до начала приступа);
    • длительность болевого приступа от 4 до 72 часов.

  5. Хорея
    Хорея - насильственные движения (подергивания, гримасничанье).

  6. Синдром Снеддона
    Синдром Снеддона = сетчатое ливедо + рецидивирующие тромбозы церебральных артерий + артериальная гипертензия.
    Возможный механизм развития: тромбозы сосудов кожи, артерий сетчатки и почек.

Тромбоз венозных синусов

Может быть причиной развития инфаркта и острого повышения внутричерепного давления.
Клиническая картина.
  • Если развивается инфаркт, появляются очаговые симптомы.
  • Если развивается острое повышение внутричерепного давления, появляется головная боль, тошнота, рвота, угнетение сознания, ригидность затылочных мышц, лихорадка, фокальные или генерализованные судороги.
Лабораторные исследования:
  • лейкоцитоз,
  • увеличение СОЭ
  • лабораторные признаки АФЛС
Дифференциальная диагностика с тромбозом венозных синусов, не связанным с антифосфолипидным синдромом [при токсикозах, травмах, воспалительных заболеваниях мозга, черепа или краниальных сосудов, других коагулопатиях (не АФЛС)].

Состояние, напоминающее рассеянный склероз

Клиническая картина:
  • частичная (центральная скотома, расстройства цветового восприятия) или полная потеря зрения (в результате неврита зрительного нерва) чаще на один, реже на оба глаза
  • симптомы поражения других черепно-мозговых нервов
  • атаксия, сопровождающаяся скандированной речью, раскачиванием головы, шаткообразностью походки, интенционным тремором конечностей (поражение мозжечка)
  • парез, повышение мышечного тонуса по спастическому типу, гиперрефлексия, клонусы, рефлекс Бабинского, выпадение брюшных рефлексов (при поражении центральных мотонейронов)
  • утрата или снижение мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, парестезии, реже - нарушение болевой и температурной чувствительности (поражение чувствительных нейронов)
  • симптомы дисфункции мочевого пузыря: задержка опорожнения, императивные позывы, учащенное мочеиспускание и недержание мочи
  • симптом половинного поперечного поражения спинного мозга (симптом Броун-Секара)
  • эпилептиформные припадки
  • психические нарушения: деменция
Дифференциальная диагностика
  • с рассеянным склерозом
  • с истерией
  • подобные симптомы могут возникнуть при васкулитах! (трудность: антифосфолипидный синдром может быть при васкулитах, но не всегда)
  • с сифилисом! (трудность: при антифосфолипидном синдроме может быть ложноположительная реакция Вассермана).

Поперечные миелит

Это поражение поперечника спинного мозга, возникающее вследствие тромбоза сосудов спинного мозга, клинически проявляющееся болями, парестезиями и слабостью в конечностях.

Клиническая картина:
  • парез, повышение мышечного тонуса по спастическому типу, гиперрефлексия, клонусы, рефлекс Бабинского, выпадение брюшных рефлексов (при поражении центральных мотонейронов)
  • утрата или снижение мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, парестезии, реже - нарушение болевой и температурной чувствительности(поражение чувствительных нейронов)
  • симптомы дисфункции мочевого пузыря: задержка опорожнения, императивные позывы, учащенное мочеиспускание и недержание мочи
  • симптом половинного поперечного поражения спинного мозга (симптом Броун-Секара)
Дифференциальная диагностика
  • с рассеянным склерозом
  • с истерией
  • подобные симптомы могут возникнуть при васкулитах! (трудность: антифосфолипидный синдром может быть при васкулитах, но не всегда)
  • с сифилисом! (трудность: при антифосфолипидном синдроме может быть ложноположительная реакция Вассермана).